全肺静脉异常连接(TAPVC)
这是什么??
从肺到心脏的静脉有缺陷.
在TAPVC中，血液不能从肺部到心脏再到身体的正常途径. Instead, 肺部的静脉以不正常的位置连接到心脏，这个问题意味着含氧血液进入或泄漏到错误的腔室.
给患有TAPVC儿童家长的信息
原因是什么??
在大多数儿童中，病因不明. 有些儿童除了TAPVC还会有其他心脏缺陷.
它是如何影响心脏的?
在右心房, 来自肺静脉的富氧(红色)血液与来自身体的低氧(蓝色)血液混合. 部分混合物通过房间隔(房间隔缺损)进入左心房. 它从那里进入左心室，然后进入主动脉，最后进入身体. 其余的血液流经右心室, 进入肺动脉，然后进入肺部. 通过主动脉进入身体的血液没有正常的氧气量, 是什么导致孩子脸色发青.
TAPVC如何影响我的孩子?
症状可能在出生后不久出现. 在其他儿童中，症状可能延迟出现. 这部分取决于肺静脉流向右心房时是否被阻塞. 严重的肺静脉阻塞往往会使婴儿呼吸困难，看起来更蓝(含氧量更低).
对于这个缺陷可以做些什么?
这种缺陷必须在婴儿早期通过手术修复. 做心脏直视手术的时候, 肺静脉重新连接到左心房，房间隔缺损被关闭.
我的孩子会做什么活动?
有修复TAPVC的儿童可以建议限制他们的体力活动以他们自己的耐力. 一些竞技运动如果有残留的肺静脉阻塞，可能会有更大的风险, 或者如果孩子有心律问题. 您孩子的儿科心脏病专家将帮助您确定适当的活动量.
我的孩子将来需要什么?
如果在婴儿期早期进行手术修复，远期前景非常好. However, 你的孩子需要定期接受儿科心脏病专家的随访, 一旦你的孩子长大成人, 终身定期随访一位在先天性心脏缺陷方面接受过特殊训练的心脏病专家. 需要跟进以确保任何遗留的问题, 例如肺静脉阻塞或心律失常, 对待. 有些孩子可能需要药物，心导管插入术甚至更多的手术.
如何预防心内膜炎呢?
患有TAPVC的儿童患心内膜炎的风险增加. 询问你的儿科心脏病专家，在进行某些牙科手术之前是否需要服用抗生素，以帮助预防心内膜炎. 请参阅 心内膜炎 了解更多信息.
患有TAPVC的成人
原因是什么??
在大多数情况下，病因尚不清楚. 一些患者除了TAPVC还有其他心脏缺陷.
它是如何影响心脏的?
在右心房, 来自肺静脉的富氧(红色)血液与来自身体的低氧(蓝色)血液混合. 部分混合物通过房间隔(房间隔缺损)进入左心房. 它从那里进入左心室，然后进入主动脉，最后进入身体. 其余的血液流经右心室, 进入肺动脉，然后进入肺部. 通过主动脉进入身体的血液没有正常的氧气量, 是什么导致孩子脸色发青.
TAPVC对我有什么影响?
症状可能在出生后不久出现. 在其他患者中，症状可能会延迟. 这部分取决于肺静脉流向右心房时是否被阻塞. 严重的肺静脉阻塞往往会使婴儿呼吸困难，看起来更蓝(含氧量更低). 成人未矫正的TAPVC是罕见的. 存活到成年的患者通常只有轻微的紫绀，没有堵塞的迹象. 症状包括呼吸短促和不能运动.
如果我的TAPVC从小就固定了，我还能期待什么呢?
这种缺陷几乎总是在婴儿期或儿童期通过手术修复. 做心脏直视手术的时候, 肺静脉重新连接到左心房，房间隔缺损被关闭. 儿童期手术后预后良好，晚期并发症少见. 极少数情况下，会发生肺动脉重连部位的肺静脉阻塞. 偶尔也会出现心律失常.
如果缺陷仍然存在怎么办? 成年后应该修复吗?
TAPVC在儿童期未修复是很少见的, 但这一类的大多数成年人都能做手术.
持续的关心
我将来需要什么?
有TAPVC病史的患者应定期由具有成人先天性心脏病专业知识的心脏病专家进行检查，以寻找不常见的问题. 长期前景非常好, 通常不需要药物，也不需要更多的手术或导尿管. 如果你正在接受任何类型的非心脏手术或侵入性手术，你也应该咨询一位在照顾患有先天性心脏病的成年人方面有专业知识的心脏病专家.
医学随访
如果需要的话，你的心脏病专家可以用无创检查来监测你. 这些包括心电图、动态心电图、运动压力测试和超声心动图. 它们将有助于显示是否需要进行更多的手术，比如心导管插入术. 只有在心律不正常的情况下才需要用药.
活动的限制
大多数TAPVC修复的成年人将不需要限制他们的体力活动，以自己的耐力. 一些竞技运动如果有残留的肺静脉阻塞，可能会有更大的风险, 或者如果病人有心律问题. 你的心脏病专家会帮你确定合适的运动量.
心内膜炎的预防
修复后6个月内无需使用.
Pregnancy
由于TAPVC是一种罕见的缺陷，因此关于修复后患者妊娠的信息很少. 除非有障碍物, 或者是不正常的心律控制不好, 如果孕前检查没有发现任何问题，大多数做过修复手术的女性应该能忍受怀孕.
你还需要手术吗?
一旦TAPVC被修复，就不太可能需要更多的手术. Rarely, 成人患者可能有梗阻，可能需要根据严重程度进行矫正.
